恶心、呕吐、不能进食，警惕酮症酸中毒

一位DMD妈妈哭着打“孩子危险了，4天了，不能吃，不能喝，医院不知道如何处理…….”。医院不远，一边安慰她，医院。

孩子到了，确实危重，紧急收住院。

4岁，近3年不能独立行走，进食一直比较少。4天前因生活环境改变主动不愿进食，随后逐渐出现不能进食不能饮水，频繁恶心呕吐，目前已经精神淡漠。问清了病史，我们已经心中有数了-----考虑酮症酸中毒。

紧急查血气及尿常规。结果示：pH：7.，BE-3.8mmol/L。尿常规：尿蛋白2+，尿酮体4+，余未见异常。

入院后积极给予补液供能治疗，第2天，精神有所改善，可以少量进食。28小时后复查血气示：pH：7.40，BE-0.4mmol/L。第3天复查尿常规尿常规：尿蛋白-，尿酮体±，余未见异常。孩子已经正常进食，精神好。

一切检查的结果与治疗的反应，均验证了我们的诊断：饥饿引起的酮症酸中毒。

MD患者因体内肌肉含量进行性减少，肌糖原储备较少，脂代谢活跃但氧化不全，可引起血中酮体堆积，尿中出现酮体。机体处于持续空腹状态或剧烈腹泻呕吐时，机体所需血糖来源减少，机体即开始动员脂肪分解，脂肪分解供能同时产生过量酮体，消耗体内碱储备，最终引起代谢性酸中毒。即可出现疲乏无力、食欲不振、恶心呕吐等临床症状。若不能得到及时纠正，可逐渐陷入嗜睡甚至昏迷。

如果能及时认识这个情况，处理非常简单。大多数患者在给予含糖的能量供应及肠内营养后可快速纠正酮症酸中毒，文献报道停止葡萄糖输注后酮体再次升高，但一旦进食状况改善酮体即可消失。

所以DMD患儿后期大多存在进行性胃肠功能减退，能量摄入减少，一旦出现酮症酸中毒，将会加重患儿肠梗阻的发生，严重时会危及生命。所以日常生活中父母应预防并及时发现这种酸中毒。

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